Sclerodermie of systemische sclerose is een zeldzame, chronische ziekte, die veroorzaakt wordt door een ontregeld afweersysteem (auto-immuun ziekte).

Wat is sclerodermie
Sclerodermie of systemische sclerose is een zeldzame, chronische ziekte, die veroorzaakt wordt door een ontregeld afweersysteem (auto-immuun ziekte). Hierbij raakt gezond weefsel beschadigd en wordt het vervangen door stug littekenweefsel (verbindweefseling).

De gevolgen van sclerodermie
De doorbloeding van weefsels wordt normaal gesproken nauwkeurig gereguleerd door stoffen in het lichaam die de bloedvaten verwijden en stoffen die de bloedvaten vernauwen. Door de effecten van sclerodermie wordt de aanmaak van deze stoffen in de bloedvaten verstoord en wordt er onder andere relatief te veel van de vaatvernauwende stof, endotheline, gemaakt en te weinig van de vaatverwijdende stoffen stikstofoxide en prostacycline. Dit zorgt ervoor dat  bloedvaten nauwer en stijver worden, waardoor het bloed er niet meer goed doorheen kan stromen. Als dit in de bloedvaten van de longen gebeurt kan pulmonale arteriële hypertensie ontstaan. Ongeveer 1 op de 10 patiënten met sclerodermie ontwikkelt PAH.

 

Contact

Actelion Pharmaceuticals Nederland B.V.
Beneluxlaan 2B
3446 GR Woerden
The Netherlands
Contact
Tel: +31 348 435 950
Fax: +31 348 420 904
Contact opnemen