Aangeboren of congenitale hartafwijkingen zijn afwijkingen aan het hart die voor de geboorte zijn ontstaan. Zo'n afwijking wordt vaak al tijdens de zwangerschap of bij de geboorte ontdekt, maar het komt ook voor dat dit pas op volwassen leeftijd of helemaal niet ontdekt wordt.

Het hart
Het hart bestaat uit een linker- en een rechterhelft, met elk een boezem (atrium) en een kamer (ventrikel). Zuurstofarm bloed uit het lichaam wordt via de rechterharthelft en de longslagader naar de longen gebracht. Via de longen wordt zuurstof uit de lucht opgenomen in het bloed. De longader vervoert het zuurstofrijke bloed vanuit de longen naar de linkerharthelft vanwaar het via de lichaamsslagader naar het lichaam wordt gebracht. Voor een efficiënte werking is het belangrijk dat de linker- en rechterharthelften strikt van elkaar gescheiden zijn.

Veel voorkomende aangeboren hartafwijkingen
De meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen zijn abnormale openingen tussen beide harthelften, zoals tussen de hartkamers of hartboezems. Door deze abnormale openingen zal zuurstofrijk bloed vanuit de linkerharthelft naar de rechterharthelft stromen door de hoge druk die in de linkerharthelft heerst. Hierdoor neemt de bloedstroom naar de longen toe en kunnen de bloedvaten van de longen beschadigd raken.

Hoe vaak komen aangeboren hartafwijking voor in Nederland
In Nederland zijn er ongeveer 50.000 mensen met een aangeboren hartafwijking. PULMONALE ARTERIËLE HYPERTENSIE onstaat niet bij alle aangeboren hartafwijkingen. De kans op PULMONALE ARTERIËLE HYPERTENSIE is het grootst (ongeveer 6%) bij hartafwijkingen waarbij er een opening tussen de linker- en rechterharthelft bestaat. Mensen met het Down syndroom hebben een verhoogd risico op het deze aangeboren hartafwijkingen. Ook als deze afwijkingen op jonge leeftijd gerepareerd zijn kan er op oudere leeftijd PULMONALE ARTERIËLE HYPERTENSIE ontstaan.

De ernstigste vorm van PULMONALE ARTERIËLE HYPERTENSIE bij aangeboren hartafwijkingen wordt het syndroom van Eisenmenger genoemd. Naast bovengenoemde klachten hebben deze patiënten ook last van blauwkleuring van de lippen en/of handen (cyanose) door een te laag zuurstofgehalte van het bloed

 

Contact

Actelion Pharmaceuticals Nederland B.V.
Beneluxlaan 2B
3446 GR Woerden
The Netherlands
Contact
Tel: +31 348 435 950
Fax: +31 348 420 904
Contact opnemen